BỆNH VIỆN C ĐÀ NẴNG ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG 01 TRƯỜNG HỢP VIÊM ĐA CƠ TỰ MIỄN KHÁNG TRỊ CORTICOIDE

09/02/2021

BỆNH VIỆN C ĐÀ NẴNG ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG 01 TRƯỜNG HỢP VIÊM ĐA CƠ
TỰ MIỄN KHÁNG TRỊ CORTICOIDE

Khoa Hồi Sức Tích Cực – Chống Độc Bệnh viện C Đà Nẵng

1.Thông tin ca bệnh

Bệnh nhân nữ 58 tuổi, là giáo viên, sinh sống tại quận Thanh Khê, thành phố Đà Nẵng. Cô là người ăn chay trường, không dùng thực phẩm chức năng hay các loại thuốc đông dược. Tháng 9/2019, cô du lịch đến Ấn Độ 10 ngày. Về đến Việt Nam, sau khoảng 02 tuần sinh hoạt bình thường, cô bắt đầu cảm thấy dễ mỏi chân khi chuyển tư thế ngồi sang đứng hay khi đi lên cầu thang, dần dần sau đó là cảm giác mệt mỏi chung, cảm giác nóng và ra nhiều mồ hôi về đêm. Ngày 12/11 cô đi khám và được cho nhập viện vì xét nghiệm men gan tăng cao.

10 ngày đầu điều trị tại khoa Nội tiêu hoá vì tăng men gan chưa rõ nguyên nhân, bệnh nhân diễn tiến yếu cơ nhanh hơn: yếu lan dần từ chân lên tay, và hầu họng gây nuốt sặc, nuốt khó. Bệnh nhân đến khoa HSTC-CĐ trong tình trạng yếu cơ toàn thân (cơ lực hai tay 1/5, hai chân 1/5), rối loạn nuốt, men CK trên 30.000 U/L.

Tại khoa HSTC-CĐ, với kết quả đo điện cơ trước đó hướng đến Hội chứng Guillain – Barré và kết quả xét nghiệm dịch não tuỷ có phân li đạm – tế bào (Protein DNT 0.6 g/L; Tế bào DNT 2/mm3) cùng với lâm sàng yếu cơ tứ chi đối xứng lan lên, yếu cơ hầu họng và cơ hô hấp, bệnh nhân được chẩn đoán Theo dõi Hội chứng Guillain – Barré, phân biệt Viêm đa cơ. Điều trị với thở máy xâm nhập, thay huyết tương 5 lần cách ngày và Methyl Prednisolon 500mg/ngày tiêm tĩnh mạch. Đánh giá sau liệu trình thay huyết tương và 5 ngày dùng liều cao Glucocorticoids TM, bệnh nhân không có cải thiện cơ lực. Cơ lực hai tay và hai chân vẫn 1/5, không giảm phản xạ gân xương và không có các rối loạn cảm giác khác, men CK còn cao >2000 U/L. Sau khi hội chẩn với chuyên gia, bệnh nhân được chẩn đoán Viêm đa cơ và bắt đầu điều trị Immunoglobulins tĩnh mạch (IVIGs) liều 2g/ngày x 5 ngày, lặp lại sau 1 tháng, đồng thời giảm dần liều Prednisolone uống theo phác đồ.

Bệnh nhân cải thiện cơ lực rõ sau mỗi lần dùng IVIGs, được tập phục hồi chức năng hỗ trợ và duy trì Prednisolone liều thấp (5mg/ngày). Bỏ được máy thở 14 ngày sau truyền IVIGs lần 1; tự ngồi được, cơ lực hai tay 4/5, cơ lực hai chân 3/5, men CK giảm còn 157 U/L tại thời điểm ra viện (1 tháng sau truyền IVIGs lần 2).

Theo dõi sau khi xuất viện cho thấy bệnh nhân có một đợt tái phát vào thời điểm 3 tháng sau (ngưng Prednisolone từ khi ra viện). Bệnh nhân có dấu hiệu yếu cơ trở lại (cơ lực tứ chi 1/5) và rối loạn nuốt nghiêm trọng phải đặt lại sonde dạ dày, CK tăng >5000 U/L. Bệnh nhân được theo dõi và điều trị ngoại trú với thuốc đường uống bao gồm Prednisolone phối hợp Methotrexate. Các triệu chứng cải thiện dần và hồi phục sau 3 tháng. Chưa ghi nhận có đợt tái phát nào cho đến nay (tháng 02/2021). Hiện tại, bệnh nhân đi lại được, hai tay vận động gần như bình thường, có thể làm việc nội trợ, không có rối loạn nuốt, BMI 20.1, tinh thần lạc quan, thoải mái, men CK duy trì <200 U/L. Các tầm soát bệnh lí ung thư hiện tại chưa phát hiện bất thường.

2. Thảo luận.

Viêm đa cơ là bệnh lí tự miễn hiếm gặp với tỉ lệ 2-10 người/1 triệu người/ năm. Tỉ lệ mắc bệnh nói chung của nữ/nam là 2.5/1. Tuổi mắc bệnh hay gặp nhất là lứa tuổi trung niên từ 40-45 tuổi. Cho đến nay, nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được xác định rõ ràng. Một số nghiên cứu cho thấy các tác nhân vi rút, vi khuẩn, thuốc và một số yếu tố môi tường có thể làm khởi phát bệnh. Yếu tố gen cũng có vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh. Viêm đa cơ có thể đe doạ tính mạng nếu không được điều trị vì liên quan đến các rối loạn nuốt, suy hô hấp, suy thận, suy tim và rối loạn nhịp tim.

Chẩn đoán viêm đa cơ dựa vào Tiêu chuẩn Bohan và Peter 1975, gồm có 5 yếu tố:

Yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên
Sinh thiết cơ có bằng chứng của viêm cơ
Men cơ trong huyết thanh tăng
Điện cơ có dấu hiệu của viêm cơ

Chẩn đoán chắc chắn khi có tất cả 4 yếu tố trên. 3/4: chẩn đoán phần lớn và 2/4: chẩn đoán có thể.

Bệnh nhân được trình bày trong ca lâm sàng trên đây có 2/4 yếu tố chẩn đoán là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên và men cơ tăng trong huyết thanh. Điện cơ không cho thấy có dấu hiệu của tổn thương cơ. Tại cơ sở của chúng tôi chưa thực hiện được kĩ thuật sinh thiết cơ để chẩn đoán. Sinh thiết cơ là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán viêm đa cơ.

Điều trị ban đầu của chúng tôi theo định hướng Hội chứng Guillain – Barré với thay huyết tương và dùng Corticoids tĩnh mạch. Tuy nhiên bệnh nhân không đáp ứng điều trị. Chẩn đoán viêm đa cơ được nghĩ tới nhiều hơn sau đó và chúng tôi quyết định sử dụng IVIGs theo phác đồ điều trị viêm đa cơ vì yếu cơ mức độ nặng đe doạ tính mạng. Cho đến khi bệnh nhân xuất viện chúng tôi vẫn chưa có bằng chứng cho chẩn đoán xác định viêm đa cơ, nhưng với đáp ứng điều trị và diễn tiến bệnh quan sát được trong 1 năm, chẩn đoán viêm đa cơ dường như là phù hợp.

3. Kết luận:

Viêm đa cơ cần được nghĩ tới khi bệnh nhân có yếu cơ, mỏi cơ (đặc biệt nhóm cơ gần gốc) và tăng men cơ trong huyết thanh (CK, AST, ALT, LDH, Aldolase). Cần có sinh thiết cơ để chẩn đoán xác định, từ đó quyết định chiến lược điều trị, theo dõi biến chứng, quản lí và tiên lượng dài hạn cho bệnh nhân.

Khoa HSTC-CĐ – Bệnh viện C Đà Nẵng